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Vitíligo, Michael Jackson y el principio del final

Los genios tienen sus excentricidades y sin duda, el Rey del Pop, Michael Jackson sería uno de sus máximos exponentes. Cuando en Diciembre de 1983 sorprendía al planeta y revolucionaba al mundo de la música con su videoclip Thriller, pocos podrían imaginar la lenta pero constante transformación que su personaje iría sufriendo a través de los años, en los que pareció presentar una febril obsesión por ser la persona de color más blanca de la tierra. Y es que lo que empezó por un guante blanco lleno de diamantes, continuó con un enfermizo blanqueamiento que le llevó a ser alguien muy diferente al pequeño Michael de Jackson 5.


Lo que no todos saben, es que una enfermedad dermatológica fue la base de una de las transformaciones más impactantes de la historia, y es que como en una ocasión el rey del pop insinúo en una entrevista en la que “abrió” su corazón a Oprah y más adelante en su autopsia se confirmara, Michael Jackson sufría vitíligo, una enfermedad de despigmentación de la piel que comenzó a presentar en la década de los 80, que a buen seguro fue el origen de los cambios estéticos que llegaron a obsesionar a Michael, tan dado a entregarse a un mundo interior tortuoso que terminó devorándolo y sumiéndolo en un personaje inestable que tan sólo parecía encontrar la paz sobre un escenario. Y es que fue tal el celo con el que cuidó su imagen, que en la autopsia, llegó a confirmarse que Michael tenía los labios tatuados de rosa y sus cejas de un negro intenso, al igual que la parte frontal de su cráneo para simular el nacimiento de su pelo y que no se notara de esa manera la peluca que usaba.

“Gracias” a la enfermedad y transformación de Michael Jackson, repasaremos esta enfermedad de la piel que seguramente todos hemos visto en nuestro entorno.

¿Qué es el vitíligo?

Es una enfermedad que se caracteriza por la despigmentación adquirida de la piel debido a la desaparición de los melanocitos epidérmicos.

El vitíligo es un trastorno de la pigmentación, que afecta a aproximadamente a un 1% de la población, y que típicamente se inicia entre los 10-30 años de edad, con una cierta tendencia a la agrupación familiar (en un 20% de los casos los pacientes refieren algún familiar afecto). Pese a ser una patología frecuente, es una de esas misteriosas enfermedades cuyo origen se desconoce, existiendo diversas hipótesis que intentan explicar la causa, aunque la teoría más aceptada es la autoinmune, junto a una susceptibilidad genética. De hecho, los pacientes afectos de vitíligo tienen más probabilidades de padecer otras enfermedades autoinmunes, como la alopecia areata, dermatitis atópica o alteraciones tiroideas.

En principio, el vitíligo es una enfermedad sin mayores consecuencias sobre la salud del paciente, pero su impacto sobre la repercusión y calidad de vida de sus afectados puede llegar a ser importante, llegando a afectar en ocasiones a las relaciones interpersonales. Supone un importante impacto social y psicológico para el paciente y puede limitar su capacidad para alcanzar una vida normal

 

¿Cuál es su clínica?

Clínicamente no representa mayores problemas diagnósticos, y se presenta en forma de una o varias  máculas sin melanocitos (ausencia total de pigmento), con unos márgenes bien delimitados sin descamación, de distribución simétrica, en dorso de manos, antebrazos, cara, ingles, axilas o genitales, siendo típica la localización periorificial (alrededor de la boca, ojos, etc.). En ocasiones, pueden incluso a llegar afectarse las mucosas. La forma es redonda u oval con bordes cóncavos

La distribución de las lesiones puede seguir varios patrones:

- Focal: Mancha única o en unas pocas localizaciones concretas.

- Segmentario: Las manchas se distribuyen en un solo lado del cuerpo.

- Generalizado: Es la distribución más frecuente. Las lesiones aparecen distribuidas de manera difusa por todo el cuerpo.

- Acrofacial: Las lesiones aparecen en la región peribucal (alrededor de la boca) y en extremidades (dedos de manos y pies).

- Universal: Las lesiones ocupan toda o prácticamente toda la superficie del cuerpo.

 

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico suele ser clínico, a simple vista o mediante el examen con la luz de Wood; en casos seleccionados puede ser necesaria la biopsia cutánea para confirmar la ausencia de melanocitos. En caso de sospecha de otra enfermedad autoinmune, se deberían solicitar las correspondientes pruebas complementarias oportunas, ya que aunque su diagnóstico suele ser sencillo, en ocasiones se podrían plantear dudas con entidades como la pitiriasis alba (que es una forma leve de dermatitis atópica, muy frecuente, pero en este caso las lesiones siempre tendrán algo de pigmento y los bordes no serán tan precisos), o las lesiones hipocrómicas que puede dejar una pitiriasis versicolor, o una hipopigmentación postinflamatoria.

 

¿Existe tratamiento?

El principal problema del vitíligo no es el diagnóstico, sino el tratamiento. Hay que tener en cuenta que su evolución es algo impredecible y que las expectativas de cada paciente pueden ser muy diferentes.

Existen muchas líneas para su tratamiento, y aunque parezca mentira, una de las primeras, e igual de válida que el resto, es la abstención terapéutica. Hay pacientes a los que la enfermedad no le supone ningún impedimento ni amargura, por lo que aprenden a convivir perfectamente con las manchas dérmicas. Pero en otras ocasiones no es así, por lo que a continuación se explicarán algunos de los tratamientos que en la actualidad se usan.

Pero sobre todo, para las personas que tengan vitíligo, hay que incidir muy mucho en la fotoprotección solar, por los siguientes motivos:

-       las lesiones de vitíligo, al carecer de melanina, se queman fácilmente por el sol. Además se intentaría prevenir así el daño actínico (fotoenvejecimiento y carcinogénesis).

-       en el vitíligo, suelen aparecer nuevas lesiones amelanocíticas en zonas de piel que recibe una agresión como en su caso podría ser una quemadura solar, lo que se conoce como fenómeno de Köebner

-       si la piel no se broncea, la piel no comprometida se asemejará más en tono a la piel afectada, y no se notará tanto

Otra opción viable que se puede contemplar, sería recomendar el uso de una cobertura cosmética  a modo de maquillaje con finalidad de camuflar las lesiones o incluso el uso de autobronceadores.

El principal objetivo terapéutico es el de detener la despigmentación y estimular los melanocitos residuales de la piel vecina o del reservorio folicular para conseguir la repigmentación. Se sabe que la cara y el cuello son las zonas que pueden beneficiarse del tratamiento, mientras que las zonas acrales no suelen responder al mismo.

De manera muy resumida, diremos que los corticoides tópicos pueden pautarse en lesiones localizadas (afectación de < 10% de la superficie corporal), obteniendo una mejor respuesta en cara y cuello. Sin embargo, el riesgo de aparición de estrías y atrofia cutánea impiden su uso a medio-largo plazo, así que se realizan pautas cortas que se pueden repetir (en cara, de potencia media-baja). Los corticoides sistémicos únicamente estarían indicados en vitíligo generalizado rápidamente progresivo aunque su evidencia científica no está del todo demostrada. El tacrólimus tópico ha demostrado ser muy efectivo en el vitíligo de localización facial. También se emplean los psoralenos en combinación con sesiones de luz UVA.

La fototerapia puede estar indicada en formas extensas y progresivas, con >65% de respuesta, aunque en niños su uso está limitado (por su posible papel carcinogenético y por la pérdida de horas escolares). En tratamientos con fototerapia puede asociarse el extracto de Polypodium leucotomos.

Otros tratamientos en casos puntuales (y con muchas limitaciones en cuanto a aplicación, coste y estudios que los avalen) son el láser de excímeros 308 nm, autoinjertos, o incluso el trasplante de melanocitos autólogos cultivados.

Por último, en algunos casos extensos hay quien opta por despigmentar la piel sana con monobenzona, aunque también tiene sus riesgos.

En la actualidad se están obteniendo buenos resultados con radiación ultravioleta B de banda estrecha, sobre todo en el vitíligo que afecta a cara y cuello. Hoy se comercializan lámparas de uso médico de ultravioleta B de banda estrecha, para que el paciente realice el tratamiento de forma cómoda en casa (siendo necesarios sólo unos segundos o pocos minutos de tratamiento unas tres veces por semana). Hay estudios científicos en los que se demuestra que UVB de banda estrecha (311 nm) tiene actividad sinérgica con los inmunomoduladores (tacrólimus, pimecrólimus), y los índices de repigmentación en cara  y cuello que se consiguen con estos tratamientos es superior al 80%.

 

En España, la asociación ASPAVIT es la encargada de aunar a los enfermos con vitíligo. En su web se puede apreciar un decálogo a modo de consejos para estos pacientes:

Decálogo ASPAVIT:

- Asume tu enfermedad. Si lo necesitas busca apoyo psicológico.

- Evita el stress. Practica alguna actividad física adecuada a tu edad.

- Selecciona bien a tu dermatólogo. Si optas por la fototerapia, consulta con un dermatólogo especializado en fototerapia.

- Sigue tu tratamiento bajo prescripción médica.

- Evita los tratamientos "milagro".

- No interrumpas el tratamiento, sé constante.

- Evita la automedicación.

- Sigue una alimentación sana.

- Consume antioxidantes (tomate, remolacha, zanahoria, etc.).

- Recuerda: No todos los tratamientos surten el mismo efecto en todos los pacientes.

 

Oprah:El color de tu piel es, obviamente, diferente a cómo era cuando eras más joven, y ésto ha sido objeto de controverisa, especulación, dudas... (...?...) ¿Qué has hecho o estás haciendo? ¿Estás cambiando tu piel porque no te gusta ser negro?

Michael:Tengo un desorden en la piel que destruye la pigmentación de la piel, es algo que no puedo evitar, ¿vale? La gente inventa historia de que no quiero ser como soy. Es un problema mío (...?...)

Oprah:¿Cuándo empezó a cambiar el color de tu piel?

Michael: Después de Thriller. Me viene de familia, no lo puedo controlar. Ésta es la situación

Oprah: Entonces: no estás tomando nada para cambiar el color de tu piel, no estás...

Michael: ¡Oh, Dios, no! Estoy usando el maquillaje para taparlo

 

Bigliografía basada en artículos formulados por la Dr. Taberner  (‪@rosataberner) y el Dr. Vaño (‪@SergioVanoG‪ )

Opiniones sobre la web:

May Pérez Castellano (familiar de paciente)


No solo destacar su labor como buen profesional sino como persona por su trato tan Humanitario hacia el paciente muy cercano y muy amable hacen falta mas personas como Juan ya que muchas veces se olvidan que los pacientes necesitan ese trato humanitario es tan importante como una buena medicación. Enhorabuena por tu trabajo y no cambies nunca porque médicos como tu hay pocos y se necesitan…

Juanjo Ballesteros (periodista)


Es un espacio web muy útil, completo y cómodo. La cercanía con la que el doctor Toral trata a sus pacientes internautas hace que sus consejos queden muy bien entendidos. Además, los videotutoriales (con su acertada línea desenfadada) son herramientas convenientes.

Ángel Barrajón (suscriptor)


Sin duda una buena web donde aclarar muchas de las dudas que de cuando en cuando me surgen. Agradezco el enfoque altamente científico de tus publicaciones.

José Sepulveda (ciudadano 2.0)


Ser médico es sin duda una profesión vocacional a la que uno queda conectado las 24 horas del día y cuando a eso le añades la pasión en el desempeño es cuando surge el innovador servicio de consulta online del Dr. Juan Toral, un médico que ha sabido entender que a medida que avanza la ciencia y se multiplica la burocracia, el acceso rápido y la comunicación de los pacientes con los galenos se vuelve cada vez más complicada,  se acabó el esperar horas innecesariamente para saber si la gripe va en serio o no, para esperar por la interpretación de una analítica , se acabó pedir cita, aguardar cola y perder la mañana esperando en la consulta para resolver dudas que solo están a un click de distancia de ser aclaradas rápidamente por “el médico que llevo en mi teléfono móvil”.  Excelente

Jose Antonio Trujillo (#MedicoMentor de freshhealth.es)


La e-medicina facilita la construcción de nuevos ámbitos de encuentro entre los pacientes y los profesionales. Las nuevas tecnologías solo pueden acercar a las personas si no olvidamos la vertiente humanista de nuestra profesión. El Dr.Juan Toral representa el nuevo humanismo médico 3.0

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